Фестиваль проводится с 1951 года. Его учредителями стали союзники по Второй мировой войне — США, Великобритания и Франция, под чьим управлением после войны находился Западный Берлин. В первый год существования этого кинофестиваля премии вручало немецкое жюри, а в 1952—1955 гг. проводились опросы публики и голосование в иностранных журналах. Победители определялись по категориям «лучший мюзикл», «лучшая драма», «лучший приключенческий фильм» и «лучшая комедия».
С 1956 года решение о присуждении наград принимает международное жюри. Главным призом фестиваля является «Золотой медведь», присуждаемый за лучший фильм. «Серебряный медведь» присуждается в следующих номинациях: лучший режиссёр, лучший актёр, лучшая актриса, лучшая музыка и приз за выдающиеся достижения в области искусства. Премией Альфреда Бауэра отмечаются картины, «открывающие новые пути в киноискусстве». На «Берлинале-2006» впервые был вручен приз за лучший фильм-дебют.
В 1956 году «Берлинале» получил официальный статус международного кинофестиваля. В конкурсной программе участвуют художественные полнометражные и короткометражные фильмы, созданные в течение 12 месяцев до начала фестиваля и не демонстрировавшиеся на других фестивалях.
В рамках Берлинского киносмотра, помимо конкурсной программы, работают секции «Международный форум молодого кино», «Панорама», фестиваль фильмов для детей, а также европейский кинорынок. В Берлине в наибольшей мере, чем на других фестивалях представлены фильмы категории «не для всех» — так называемое «интеллектуальное кино». Фильмы Ингмара Бергмана, Микеланджело Антониони, режиссёров французской «новой волны» — Жан-Люка Годара, Клода Шаброля имели в разные годы большой успех на Берлинском кинофестивале.
До 1975 года российское кино не было представлено на фестивале. Первой картиной, показанной в Берлине, был фильм Сергея Соловьёва «Сто дней после детства» (Соловьев получил приз за лучшую режиссуру). Дважды фильмы отечественных режиссеров получали Золотые награды: в 1977 году это была кинокартина «Восхождение» Ларисы Шепитько, а в 1987 году — «Тема» Глеба Панфилова. В разные годы отечественные фильмы были отмечены призами за режиссуру, за художественный вклад, премией Альфреда Бауэра, а также специальными премиями. Так, в 1986 году Георгий Шенгелая получил приз за лучшую режиссуру («Путешествие молодого композитора»), в 1988 году специальной премией отмечен фильм Александра Аскольдова «Комиссар» (снят в 1967 г.), в 1989 году премию А.Бауэра получил режиссёр Вадим Абдрашитов за фильм «Слуга». Приз "Серебряный медведь" в 1991 году получил режиссер Виктор Аристов. В 2003 году режиссёр Александр Сокуров был награжден премией за творческий вклад в утверждение идеалов гуманизма.
Призами «Серебряный Медведь» (номинации «Лучший актёр» и «Лучшая актриса») были удостоены: Анатолий Солоницын (1981, «Двадцать шесть дней из жизни Достоевского»), Евгения Глушенко (1983, «Влюблён по собственному желанию»), Инна Чурикова (1984, «Военно-полевой роман»), Сергей Пускепалис и Григорий Добрыгин (2010, «Как я провёл этим летом»).
Как правило, на «Берлинале» показывают около 350 фильмов, а посещают этот киносмотр порядка 150 тысяч зрителей. В 2006 году международное жюри возглавила английская актриса Шарлотта Рэмплинг, фестиваль завершился 19 февраля.
